غدد

غدد :  بیماریهای هیپوفیز ، هیپوتالاموس و آدرنال

 

روش رادیولوژی انتخابی در اختلالات هیپوتالاموس-هیپوفیز: MRI ضایعات 3-5 میلیمتر قابل تشخیص- جهت افتراق ضایعات کوچک هیپوفیز از بافت طبیعی هیپوفیز قدامی --› گادولینیوم

تومورهای تخریب کننده هیپوفیز: به ترتیب ابتدا کاهش GH ، سپس LH و FSH ، سپس TSH  و  ACTH.

در مبتلایان به کمبود همزمان TSH  و ACTH باید گلوکوکورتیکوئیدها  قبل از تیروکسین مصرف شوند چون تیروکسین باعث تشدید نارسایی آدرنال و بروز نارسایی حاد آدرنال می شود.

 

پرولاکتین:

افزایش پرولاکتین در اثر: استروژن، TRH ، VIP

کاهش پرولاکتین در اثر : دوپامین، گلوکوکورتیکوئید، TSH

پرولاکتین بالای 200 نانوگرم در میلیلیتر : پرولاکتینوم

پرولاکتین در زنان شیرده کمتر از 60 است.

پرولاکتین بین 60-200 : ابتدا شرح حال دارویی (فنوتیازین، متیل دوپا، سایمتیدین، متوکلوپرامید)؛ سپس رد کردن هیپوتیروئیدی است.

 

بررسی ذخیره GH :

استاندارد طلایی: هیپوگلیسمی القا شده با انسولین ( تست تحمل انسولین) --› انسولین وریدی 0.05 0.15 میکروگرم به ازای کیلوگرم وزن تجویز می گردد تا گلوکز خون بیمار به 50% میزان اولیه (یا 40 میلیگرم در دسی لیتر) برسد.در حالت طبیعی میزان GH طی 60 دقیقه به 5 نانوگرم در میلی لیتر می رسد.

در هر بیمار آزمایشهای متعدد جهت تایید کمبود GH استفاده می شود زیرا فقط 90 % افراد، پاسخ کافی به یک تست واحد می دهند.

در افراد مسن یا اختلالات CNS : به جای انسولین  از آرژنین، ال-دوپا، کلونیدین و پروپرانولول  استفاده می شود که خطر هیپوگلیسمی القایی کمتری دارند.

افزایش GH در اثر: سیروز، اضطراب ، گرسنگی، دیابت نوع 1 و بیماریهای حاد.

 

آکرومگالی: می تواند در اثر تومورهای پانکراس ، پستان، ریه ایجاد شود --› در صورت عدم مشاهده توده هیپوفیزی باید Chest& Abdomen Imaging انجام شود.

90% مبتلایان به آکرومگالی تومورهای بزرگتر از 1 سانتیمتر دارند.

ترشح بیش از حد GH --› IGF-1  افزایش می یابد.

بررسی ترشح بیش از حد GH: با تست 100 گرم گلوکز خوراکی:در افراد سالم بعد از 120 دقیقه  به کمتر از 1 نانوگرم در میلیلیتر  کاهش می دهد ولی در آکرومگالی ممکن است افزایش /ثابت /کاهش خفیف پیدا کند ولی زیر 1 نمی شود.

در 20-50 % آکرومگالی بعد از تجویز TRH ترشح GH افزایش می یابد در حالی که به طور طبیعی باید کاهش یابد.

 

آدیسون + شوک: درمان : گرفتن نمونه پلاسما جهت کورتیزول، ACTH ، آلدوسترون و رنین + درمان با 100mg هیدروکورتیزون وریدی به طور بولوس و سالین  وریدی

در این حال اگر کورتیزول پلاسما بالای 34 میکروگرم در دسی لیتر --› (نرمال) کریز آدرنال رد می شود!

  اگرکورتیزول پلاسما زیر 20 باشد در حضور شوک به نفع نارسایی آدرنال است.

در بیماران دچار علایم مزمن نارسایی آدرنال: تست کوزینتروپین (ACTH) یک ساعته (کورتیزول پلاسمای نرمال بالای 20) اگر کورتیزول پایه پلاسما هنگام صبح کمتر از 5 میکروگرم در دسیلیتر و غلظت کورتیزول تحریک شده کمتر از 18 باشد احتمال نارسایی شدید آدرنال وجود دارد که نیازمند درمان است.

اگر کورتیزول پایه پلاسما هنگام صبح10-18 میکروگرم در دسیلیتر و غلظت کورتیزول تحریک شده کمتر از 18 باشد احتمال اختلال در ذخایر آدرنال وجود داردو بیمار باید در شرایط استرس کورتیزول جایگزین مصرف نماید.

 

افتراق نارسایی اولیه آدرنال از ثانویه: میزان ACTH پایه صبح پلاسما و آلدوسترون سرم حداقل بعد از 2 ساعت سرپا ایستادن و فعالیت رنین پلاسما  اندازه گرفته می شود:

ACTH  بالای 20 پیکوگرم در میلی لیتر (نرمال 5-30) --› نارسایی اولیه

ACTH  زیر20 پیکوگرم در میلی لیتر(نرمال 5-30) --› نارسایی ثانویه

میزان رنین بیش از 3  نانوگرم در میلیلیتر در ساعت--› اولیه

میزان رنین کمتراز 3  نانوگرم در میلیلیتر در ساعت--› ثانویه

آزمون یک ساعته کوزینتروپین در هر دو نوع سرکوب شده است.

در نوع اولیه هر سه لایه  آدرنال خراب است ولی در نوع ثانویه آلدوسترون ثانویه به عملکرد رنین طبیعی است.

نارسایی اولیه و ثانویه(Dilutional)  هر دو هیپوناترمی دارند.

 

اگر علیرغم دریافت دوز مناسب گلوکوکورتیکوئید مقدار رنین پلاسما ایستاده بیش از 3 باشد ، مصرف کمتر از حد فلودروکورتیزون مطرح می شود.

 

جهت ارزیابی ACTH : بررسی همزمان کورتیزول پلاسما: کمتر از 5 میکروگرم در دسی لیتر در ساعت 8 صبح --› نارسایی آدرنال (اگر ACTH بالا: اولیه؛ و اگر ACTH پایین: ثانویه)

 

بررسی ذخیره ACTH :

1-تست کوزینتروپین: (بررسی آتروفی آدرنال ، زیرا وضعیت ذخیره کورتیزول آدرنال به طور غیر مستقیم نشاندهنده وضعیت ACTH هیپوفیز است) با تجویز 250 میکروگرم کوزینتروپین (ACTH صناعی) طی 60 دقیقه  اگر کورتیزول سرم به میزان 7 میکروگرم در دسی لیتر افزایش نیابد یا به سطح حداکثر 18 نرسد، به نفع 1-اختلال در ترشح ACTH یا 2-نارسایی اولیه آدرنال

2-دوز پایین :ACTH 1 میکروگرم با حساسیت بیشتر.

3-آزمایش هیپوگلیسیمی القا شده با انسولین: (مطمئن ترین ولی خطرناک) افزایش کورتیزول تا حدود 18  یا  2 برابر شدن کوتیزول پایه طی 30-45 دقیقه بعد از شروع هیپوگلیسمی به نفع طبیعی بودن ذخیره ACTH است.

 

کرانیوفارنژیوم : درمان: جراحی  سپس رادیوتراپی

سایر تومورهای هیپوفیز: بیوپسی  قبل از رزکسیون  در ابتدا انجام شود ( زیرا دیس ژرمینوم به رادیاسیون حساس است.)

 

بهترین تست برای تشخیص نوع کلاسیک کمبود 21-هیدروکسیلاز: اندازه گیری 17-هیدروکسی پروژسترون(بالای 200 نانوگرم در دسیلیتر) است.

بهترین تست برای تشخیص کمبود 11-هیدروکسیلاز: اندازه گیری11-دزوکسی کورتیزول پلاسما در حالت پایه و بعد از تحریک با ACTH  است.