X
تبلیغات
رایتل
تارنما تارنما
آرشیو
یکشنبه 10 تیر‌ماه سال 1386
ادامه دیابت و غدد ( چربی ها)

میکروآلبومینوری: 30-300

پروتئینوری آشکار: بالای 300

فشارخون در افراد دیابتی که پروتئینوری ندارند--› کمتر از 80/130

فشارخون در صورت وجود میکروآلبومینوری یا نفروپاتی آشکار--› در حد 75/125

The target lipid values in diabetic individuals without cardiovascular disease should be:

LDL < 2.6 mmol/L (100 mg/dL);

HDL > 1.1 mmol/L (40 mg/dL) in men and >1.38 mmol/L (50 mg/dL) in women;

Triglycerides < 1.7 mmol/L (150 mg/dL).

 

LDL < 2.6 mmol/L (100 mg/dL) in diabeticsàThis is because the incidence of MI in type 2 DM is the same as that in patients without diabetes who have had a prior MI.

فشارخون بالای 80/130 در دیابتی ها ، هیپرتانسیون محسوب می گردد.

 

اختلالات متابولیسم چربی:

 

PRIMARY DISORDERS OF ApoB-CONTAINING LIPOPROTEIN BIOSYNTHESIS CAUSING LOW PLASMA CHOLESTEROL LEVELS (KNOWN ETIOLOGY)

 

آبتالیپوپروتئینمی:

 جهش در ژن کد کننده (MTP) microsomal transfer protein (تولید VLDL از TG کبدی) TG,Chole بسیار پایین و VLDL,LDL,apoB غیر قابل اندازه گیری اند- کودک با اسهال و FTT ، سوء جذب، دژنراسیون نخاعی-مخچه ای ، رتینوپاتی پیگمانته و آکانتوسیتوز-فقدانDTR، کاهش حس موقعیت و ارتعاش دیستال اندام تحتانی، دیس متری، آتاکسی و راه رفتن اسپاستیک (دهه 3و 4 زندگی)-رتینوپاتی پیگمانته پیشرونده (کاهش دید شبانه و رنگی--› روزانه--›نابینایی) ندرتا کاردیومیوپاتی با آریتمی های کشنده- کمبود شدید ویتامین E و کمبود خفیف تا متوسط Vit.A , K

 درمان : رژیم کم چرب، پرکالری و غنی شده از ویتامین با مقادیر بالای ویتامین E

 

هیپوبتالیپوپروتئینمی فامیلیال:

 توارث Codominant سطح پلاسمایی LDL-C, apoB در والدین مبتلایان به این بیماری کمتر از نصف سطح طبیعی است (افتراق از آبتالیپوپروتئینمی) موتاسیون در ژن apoB-100

 

PRIMARY DISORDERS OF ApoB-CONTAINING LIPOPROTEIN CATABOLISM CAUSING ELEVATED PLASMA CHOLESTEROL LEVELS (KNOWN ETIOLOGY)

 

 Lipoprotein Lipase& ApoC-II Deficiency(سندرم شیلومیکرونمی فامیلیال؛Type I Hyperlipoproteinemia): کمبود ژنتیکی LPL یا apo-CII-افزایش VLDL اما شیلومیکرونمی بارزتر است-پس از 12 ساعت لایه شناور شیری رنگ در دمای 4 درجه روی پلاسما TG ناشتا بالای 1000 و کلسترول ناشتا بالا- در کودکی حملات مکرر درد شدید شکمی (پانکراتیت حاد) فوندوسکوپی: Lipemia Retinalis بثورات گزانتومی Eruptive Xanthoma(پشت، باسن،اکستانسور بازوها و پاها-بدون درد-خارش دار)-  هپاتواسپلنومگالی- ASCVD ویژگی ثابت و دائمی نمی باشد

  فعالیت لیپولیتیک TG در پلاسما پس از تجویز هپارین ( هپارین لیپاز متصل به اندوتلیوم را آزاد می کند که درکمبود هر دوی LPL و apo-CII میزان  فعالیت LPL شدیدا پایین است ولی با افزودن پلاسمای نرمال پره-هپارین که حاوی apo-CII است این فعالیت تصحیح می شود اما در کمبود LPL تصحیح نمی شود.)

 Rx : محدودیت چربی (کمتر از 15 گرم در روز) و تجویز مکمل ویتامین محلول در چربی- روغن ماهی- انفوزیون FFP در کمبود apoCII و برطرف کردن شیلومیکرونمی- پلاسما فرز برای پانکراتیت به خصوص در حاملگی

 

کمبود لیپاز کبدی:

 هیپرلیپیدمی مختلط (افزایش TG,Chol ) - سنجش فعالیت لیپاز کبدی در پلاسما پس از تزریق هپارین

 

دیس بتالیپوپروتئینمی فامیلیال (هیپرلیپوپروتئینمی تیپ III):

 هیپرلیپیدمی مختلط تغییرات ژنتیکی در ApoE2 شایعتراست- فاکتورهای تسریع کننده: رژیم پرکالری و پرچربی،DM، چاقی، هیپرتیروئیدی، بیماری کلیوی، کمبود استروژن، الکل، وجود  FCHLیا FH گزانتوم و بیماری زودرس عروق محیطی و کرونر  ASCVD گزانتوم های TuberoEruptive (پاپول کوچک آرنج،زانوها،باسن تا اندازه دانه های کوچک انگور) و پالمار(رنگ نارنجی مایل به زرد در خطوط کف دست)- تا وقتی TG<500 (TG و کلسترول مشابه بالا می روند) و لی پس از آن TG بیشتر از کلسترول بالا می رود

  الکتروفورز لیپوپروتئینها (نوار پهن بتا)

 روش ارجح سنجش VLDL-C و تعیین نسبت VLDL-C / TG بالای 3/0    - Rx: رژیم غذایی کم چرب و کلسترول-قطع الکل- استروژن در زنان یائسه- HMG-CoA reductase inh.- فیبراتها و نیاسین

 

هیپرکلسترولمی فامیلیال (FH) :

 اتوزوم هم غالب-اشکال در LDL رسپتور- افزایش LDL-C - TG طبیعی

  نوع هموزیگوت:1 در میلیون نفر- گزانتومهای تاندونی- آترواسکلروز کرونری زودرس-  گزانتومهای پوستی در دست ،مچ،آرنج،پاشنه ،باسن Arcus Conea قوس قرنیه- کلسترول توتال معمولا بالای 500 و حتی بالای 1000 آترواسکلروز تسریع شده در نوع هموزیگوت حتی معلولیت و مرگ در دوران کودکی  -  آترواسکلروز در ریشه آئورت (تنگی دریچه ای یا فوق دریچه ای تا دهانه شرایین کرونر) کاروتید و فمورال دیرتر- سطح لیپیدهای پلاسمایی در والدین و سایر بستگان درجه اول باید سنجیده شود- بیوپسی پوست و سنجش فعالیت رسپتور LDL Rx: HMG-Co Red. Inh. و جداکننده اسید صفراوی پیوند کبد- آفرزی LDL برای FH هموزیگوت

 نوع هتروزیگوت: 1 در 500 نفر از بدو تولد هیپرکلسترولمی دارند- تا سن بزرگسالی ناشناخته- هیپرکلسترولمی در غربالگری روتین- گزانتوم های تاندونی- ASCVD در فرد و فامیل- قوس قرنیه- گزانتومهای تاندونی (آشیل) در 75% - سطح LP(a) بالا در معرض خطر بیشتر قلبی عروقی

  فاقد تست قطعی- عملکرد رسپتور LDL در فیبروبلاستهای پوستی کاهش- R/O : هیپوتیروئیدی،سندرم نفروتیک، بیماری انسدادی کبد

 Rx: رژیم کم چربی کم کلسترول- قطعا نیاز به داروی کاهش دهنده چربی- HMG-Co Red. Inh. یا ترکیب با جداکننده اسید صفراوی یا اسید نیکوتینیک-  آفرزی LDL

 

نقص خانوادگی apoB-100 (FDB)(Familial Defective ApoB-100) :

 توارث غالب- بالین شبیه FH هتروزیگوت- افزایش LDL-C TG طبیعی- گزانتومهای تاندونی- ASCVD زودرس- سطح LDL-C پلاسمایی کمتری نسبت به مبتلایان FH هتروزیگوت دارند.

 

هیپرکلسترولمی اتوزوم مغلوب  (ARH) :

 بالین شبیه FH هموزیگوت جهش در پروتئین ARH که در اندوسیتوز با واسطه رسپتور LDL درکبد نقش دارد- هیپرکلسترولمی گزانتومهای تاندونی- ASCVD هیپرکلسترولمی حد واسط FH هموزیگوت و هتروزیگوت

 :Rx آفرزی LDL به طور نسبی به HMG-CoA red. inh.  پاسخ می  دهند.

 

بیماری ولمن Wolman:

 اتوزوم مغلوب- کمبود کامل اسید لیپاز لیزوزومی- نمی توانند لیپیدهای خنثی را هیدرولیز کنند- در هفته های اول زندگی هپاتواسپلنومگالی، استئاتوره، کلسیفیکاسیون آدرنال و FTT دارند- در اولین سال زندگی کشنده است-افزایش LDL و  VLDLپلاسمایی فیبروز کبدی ،هیپرتانسیون پورت یا آترواسکلروز زودرس

  سنجش فعالیت اسید لیپاز در نمونه های بافت کبدی یا فیبروبلاستها

 

 بیماری ذخیره ای استرکلستریل: فعالیت اسیدلیپاز کم اما قابل اندازه گیری

 

سیتواسترولمی:

 افزایش جذب رودهای استرولهای گیاهی کاهش دفع صفراوی استرولها- سطح کلسترول طبیعی یا بالا- گزانتوم پوستی و تاندونی و آترواسکلروز زودرس- حملات همولیز  (مشخصه ویژه) به علت ورود استرولهای گیاهی به غشای گلبول قرمز

  کاهش کلسترول رژیم غذایی اگر با مصرف رژیم غذایی کم کلسترول (بدون کاهش وزن) کلسترول پلاسمایی بیش از  40% کم شود سیتواسترولمی باید در نظر گرفته شود.

 :Rx عدم پاسخ به HMG-CoA red. Inh. ولی جداکننده های اسید صفراوی و مهارکننده های جذب کلسترول ( مثل Ezetimibe) مؤثرند.

 

PRIMARY DISORDERS OF ApoB-CONTAINING LIPOPROTEIN METABOLISM (UNKNOWN ETIOLOGY)

 

هیپرتری گلیسریدمی فامیلیال (FHTG) :

 1 در 500 نفر- افزایش متوسط TG با افزایش خفیف کلسترول- اصلی ترین لیپوپروتئین افزایش یافته = افزایش VLDL (هیپرلیپوپروتئینمی تیپ IV) افزایش تولید VLDL یا اختلال کاتابولیسم آن یا هر دو- فرم شدید تر به صورت افزایش هم VLDL و هم شیلومیکرون ( هیپرلیپیدمی تیپ V) -  تسریع در اثر: افزایش جذب کربوهیدراتهای ساده، چاقی، مقاومت به انسولین، مصرف الکل، درمان با استروژن- عدم ریسک ASCVD

  1) TG>250-1000 2) کلسترول طبیعی یا فقط کمی افزایش یافته: زیر 250 3) کاهش HDL-C پلاسما سطح LDL پلاسما اغلب کاهش می یابد نه افزایش!!!-  سطح ApoB و نسبت کلسترول به TG پلاسما در FHTG متر از FDBL یا FCHL است

 :Rx در موارد TG<400-600 پس از رژیم غذایی و ورزش تحت رژیم دارویی  - فیبرات ها اولین انتخاب سپس نیاسین.

 

هیپرلیپیدمی مرکب فامیلیال (FCHL) :

 شایعترین اختلال لیپیدی اولیه- 1 در 200 نفر- اتوزوم غالب- تقریبا 20% افرادی که بیماری عروق کرونری قبل از 60 سالگی تظاهر می کند مبتلا به FCHL هستند- افزایش متوسط TG و کلسترول پلاسما و کاهش HDL-C -  افزایش چشمگیر ApoB به طور نامتناسبی نسبت به ذرات کوچک و متراکم LDL در پلاسما مشخصه FCHL است- سه فنوتیپ دارد:1) LDL بالا 2) TG,VLDL بالا  3)  LDL,VLDL بالا 4)هیپرآپوبتالیپوپروتئینمی (با کلسترول نرمال) - بالین: چاقی احشایی، عدم تحمل گلوکز، مقاومت به انسولین، هیپرتانسیون، هیپراوریسمی- عدم گزانتوم

 1) دیس لیپیدمی مختلط: TG بین 200-800 ، کلسترول بین 200-400 و HDL کمتر از 40  2) سابقه خانوادگی هیپرلیپیدمی-3) بروز زودرس بیماری کرونری قلب (CHD)

 :Rx نیازمند درمان کامل HMG-CoA red. Inh اسید نیکوتینیک

 

هیپرکلسترولمی پلی ژنیک: هیپرکلسترولمی- TG طبیعی- بدون وجود علل ثانویه-سطح LDL پلاسما به اندازه FH,FDB بالا نمی رود.

 

GENETIC DISORDERS OF HDL METABOLISM (KNOWN ETIOLOGY)

 

کمبود یا موتاسیونهای ApoA-I:

 در کمبود کامل فقدان کامل HDL ولی اکثرمواردکاهش HDL-C در اثر جهش Missense ApoA-I به غیر از کدورت قرنیه  عارضه بالینی دیگری ندارند- تعداد کمی آمیلوئیدوز سیستمیک دارند.

 

بیماری تانژیر Tangier:

 موتاسیون ژن کدکننده  ABCA1 (عملش: خروج کلسترول غیراستریفیه و فسفولیپیدها از سلول ها به سمت ApoA-I و تولید و تثبیت ذره بالغ HDL) HDL-C کتر از 5 و ApoA-I بسیارکم تجمع کلسترول در سیستم رتیکولواندوتلیال سبب بزرگی کبد و طحال و بزرگی پاتوگنومونیک لوزه ها به رنگ خاکستری مایل به زرد یا نارنجی منونوریت مولتیپلکس یا اختلال نورولوژیک شبیه اسفنگومیلی همراه بیماری آترواسکلروتیک زودرس ولی خطرش به اندازه خطر کاهش HDL و ApoA-I بالا نمی باشد.  

 

کمبود LCAT :

 ساخت LCAT در کبد است و به پلاسما ترشح می گردد و واسطه استری شدن کلسترول می باشد-  نسبت کلسترول آزاد افزایش می یابد- اختلال تشکیل ذرات بالغ HDL در هر دو نوع کامل(کلاسیک) و پارشیال آن( بیماری Fish-Eye) :  در اثر رسوب کلسترول آزاد در عدسی سبب کدورت پیشرونده قرنیه و سطوح بسیار پایین HDL-C (کمتر از 10) و هیپرتری گلیسریدمی- فقط در کمبود کامل : آنمی همولیتیک و نارسایی پیشرونده کلیوی نیز رخ می دهد.

 

کمبود CTEP : HDL-C بالا (بیشتر از 150)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

LDL


HDL


 

Elevated

Reduced

Elevated

Reduced

VLDL Elevated

IDL Elevated

Chylomicrons Elevated

Lp(a) Elevated

Hypothyroidism
Nephrotic syndrome
Cholestasis
Acute intermittent porphyria
Anorexia nervosa
Hepatoma
Drugs: thiazides, cyclosporine, tegretol

Severe liver disease
Malabsorption
Malnutrition
Gaucher disease
Chronic infectious disease
Hyperthyroidisim
Drugs: niacin toxicity

Alcohol
Exercise
Exposure to chlorinated hydrocarbons
Drugs: estrogen

Smoking
DM type 2
Obesity
Malnutrition
Gaucher disease
Drugs: anabolic steroids, beta blockers

Obesity
DM type 2
Glycogen storage disease
Hepatitis
Alcohol
Renal failure
Sepsis
Stress
Cushing syndrome
Pregnancy
Acromegaly
Lipodystrophy
Drugs: estrogen, beta blockers, furosemide, glucocorticoids, bile acid–binding resins, retinoic acid, HIV protease inhibitors

Multiple myeloma
Monoclonal gammopathy
Autoimmune disease
Hypothyroidism

Autoimmune disease
Drugs:Isotretinoin

Renal insufficiency
Inflammation
Menopause
Orchidectomy
Hypothyroidism
Acromegaly
Nephrosis
Drugs: growth hormone

 


برای عضویت در خبرنامه این وبلاگ نام کاربری خود در سیستم بلاگ اسکای را وارد کنید
نام کاربری
تعداد بازدیدکنندگان : 34803


Powered by BlogSky.com

عناوین آخرین یادداشت ها